ОТОСКЛЕРОЗ

Отосклероз – специфическое невоспалительное заболевание, при котором нарушается минеральный обмен в височной кости, в результате чего наблюдается патологическое разрастание костной ткани в среднем и/или внутреннем ухе. Это приводит к нарушению функции звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата с развитием последующей тугоухости (снижение слуха).

Точные механизмы развития этого заболевания на сегодняшний день неизвестны. Но к наиболее вероятным причинам отосклероза относят следующие факторы:

• Наследственную предрасположенность. Генетические исследования говорят о том, что от 20 до 40% всех больных с диагностированным отосклерозом имеют в семейной истории случаи этого заболевания у родственников предыдущего поколения. Чаще передается по женской линии.
• Эндокринные (гормональные) и метаболические нарушения. В первую очередь началу заболевания предшествуют нарушения функций тех желез, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные железы, половые железы). Поэтому довольно часто у женщин во время беременности, в начале менопаузы проявляются симптомы отосклероза;
• Аутоиммунные нарушения. В ряде исследований обнаружили наличие антител к строительному белку коллагену у пациентов с отосклерозом;
• Инфекционные заболевания (в частности, корь).

Чаще страдают женщины (от 63 до 84%) в период между 15 и 45 годами (до 62% от всего пула женщин). Дети до 14 лет страдают отосклерозом в 1,5-3% случаев.

В начале заболевания формируются небольшие очаги в костной капсуле внутреннего уха (вокруг органа слуха и реже вокруг органа равновесия) и рядом с одной из слуховых косточек (стремечком), в которых костная ткань разрушается, а затем постепенно образуется новая с другим строением. Новообразованная костная ткань нарушает подвижность стремени, которое передает звук непосредственно во внутреннее ухо, а также может сужать размер пространств внутреннего уха.

Особенности течения заболевания проявляются в жалобах. Незаметные и постепенные изменения в костной капсуле лабиринта могут происходить в течение 2-3 лет, проявляя себя лишь незначительным шумом в пораженном ухе, который может со временем усилиться. Этот симптом присутствует у подавляющего числа больных отосклерозом и описывается ими как «шелест», «белый шум». В ряде случаев шум в ухе носит высокочастотный характер, описываемый как «звон» или «свист». В начале заболевания пациент может жаловаться на головокружения. Этот спектр симптомов связан с токсическим поражением рецепторов внутреннего уха в результате активных изменений в структуре костной ткани, а также увеличением объема жидкости внутреннего уха.

 Постепенно снижается слух, что связано с постепенной фиксацией стремечка очагами отосклероза. В начале заболевания пациенты испытывают трудности с пониманием мужской речи, а женские и детские голоса различаются хорошо. Однако с прогрессированием заболевания ухудшается восприятие всех частот (как низких, так и высоких), и речь собеседника становится неразборчивой.

При этом в шумной обстановке острота слуха может повышаться. Этот симптом — субъективное ощущение больного, который принимает за улучшение слуха естественное повышение громкости речи собеседника, который пытается говорить громче в шумной обстановке.

 Длительность заболевания варьируется, у части больных может иметь волнообразное течение, то есть с эпизодами реактивации отосклероза, когда формируются новые очаги. Это проявляется усилением или возобновлением жалоб в случае положительного исхода от проведенного ранее лечения.

Существует несколько классификаций отосклероза (по данным аудиологического исследования, компьютерной томографии).

По данным компьютерной томографии в зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют следующие формы:

— фенестральную (очаги отосклероза локализуются вокруг стремени и нарушают его подвижность),

— кохлеарную (очаги отосклероза локализуются вокруг капсулы улитки),

— смешанную (объединяет оба предыдущих варианта).

Выделяют активную (незрелую) и неактивную (зрелую) стадии отосклероза. Активность очагов определяется с помощью измерения их плотности (денситометрия). Если очаги «мягкие», «неплотные», то говорится об активном отосклерозе (незрелом). Если очаги «плотные», то говорится о зрелом процессе.

Существует понятие гистологического отосклероза, то есть, когда на снимках компьютерной томограммы видны очаги отосклероза, а клинически пациента ничего не беспокоит. 

В России также выделяют тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы, основываясь на результатах аудиологического обследования (проверки слуха).

Тимпанальная форма соответствует фенестральной: разрастание костной ткани вокруг стремени приводит к снижению его подвижности. Это проявляется кондуктивной тугоухостью (нарушается звукопроведение).

При кохлеарной форме, располагаясь вокруг улитки, разрастание костной ткани может сужать просвет в области полостей внутреннего уха, а также продукты перестройки костной ткани токсически влияют на слуховой нерв. Это проявляется нейросенсорной тугоухостью (нарушается звуковосприятие).

Смешанная форма объединяет признаки обеих форм и проявляется смешанной тугоухостью: снижение остроты слуха вызвано как нарушением проводимости звука, так и его восприятия.

В ходе обследования используется широкий спектр средств и методов, направленных на получение детальной информации касательно степени тяжести изменений. В их числе:

— микроотоскопия;

— отоэндоскопия

— проведение камертональных проб;

— тональная пороговая аудиометрия;

— акустическая импедансометрия;

— определение порогов слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ);

— компьютерная томография (КТ) височных костей в двух проекциях с шагом 0,3-1 мм.

Предварительное комплексное обследование позволяет выявить и оценить все особенности клинической картины, и составить индивидуальную программу лечения, максимально эффективную в каждом конкретном случае.

В научно-исследовательском клиническом институте отоларингологии им. Л.И. Свержевского используются как инновационные, так и классические методы лечения отосклероза.

Лечение отосклероза и его проявления во многом зависит от формы заболевания.

КОНСЕРВАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ

Консервативная терапия (специальная инактивирующая) проводится у пациентов с кохлеарным и активным отосклерозом. Она заключается в приеме специальных препаратов, меняющих обменные процессы в височной кости, а также препаратов кальция и витамина Д³. Один курс занимает 3 месяца, таких курсов может потребоваться несколько. Цель консервативной терапии – стабилизировать слух, ускорить созревание очагов отосклероза и перевести заболевание в неактивную стадию.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основной метод лечения тимпанальной (фенестральной) и смешанной форм – хирургический. Лечение отосклероза этих типов относится к благоприятным с точки зрения прогнозов, его целью является улучшение слуха.

Операции у пациентов с отосклерозом в НИКИО им Л. И. Свержевского проводятся с использованием различного высокотехнологичного оборудования, позволяющего справляться с самыми сложными случаями. Опыт хирургического лечения пациентов с отосклерозом в нашем учреждении составляет более 60 лет.

Хирургическое лечение заключается в замене части стремени на его протез (искусственный из инертного материала или из хряща ушной раковины). Для дополнительного закрепления протеза, улучшения его приживления используются собственные ткани пациента (клетчатка, кусочек вены).

Обычно данная операция проводится в плановом порядке. Доступ осуществляется через слуховой проход, в крайне редких случаях – за ухом (при особенностях анатомии уха). Чаще используется местная анестезия, чтобы эффективность операции можно было оценить прямо в операционную и врачу, и пациенту. Однако по отдельным показаниям может быть применен наркоз.

После операции необходимо находиться в стационаре от 3-7 дней в зависимости от самочувствия и течения послеоперационного периода.

В раннем послеоперационном периоде возможно головокружение и шаткость при ходьбе, болезненность и дискомфорт в оперированном ухе при резких громких звуках.

Осложнения операции: глухота – 0,5-2%, появление ушного шума, парез лицевого нерва. У 4-10% пациентов возможно повторное снижение слуха после операции (в течение нескольких месяцев или лет после операции), что связано с реактивацией отосклероза и/или нарушением работы протеза.

Учитывая большую важность послеоперационного периода, для профилактики развития осложнений необходимо строго соблюдать следующие правила:

• Строгий постельный режим в первые 1-2 дня поле операции. Лежать нужно на стороне неоперированного уха 

• В течение 1-го месяца противопоказаны физические нагрузки (занятия спортом, интенсивная работа по дому и проч.), так как протез может сместиться и привести к нежелательным последствиям.

• Нельзя сморкаться и чихать, плотно зажав рот и нос в течение 1 месяца. При сморкании развивается повышенное давление в среднем ухе, что может привести к смещению и отслойке трансплантата, кроме того, сильное сморкание способствует попаданию отделяемого из носоглотки в среднее ухо. При непроизвольном чихании или сморкании необходимо открывать рот.

• Категорически противопоказано употребление спиртных напитков в течение 1 месяца. 

• В течение 1 месяца необходимо ограничение шумовой нагрузки.  Противопоказано громкое прослушивание музыки, нахождение в местах массового скопления людей, перемещение в шумном общественном транспорте (трамвай,метро).
• Следует избегать попадания воды в ухо до разрешения врача, в среднем этот период занимает 1,5 месяца. Оперированное ухо необходимо закрывать во время приема водных процедур. Самый просто способ – использование обычной ваты: одним шариком плотно закрывается слуховой проход, второй смачивается вазелиновым или любым растительным маслом и устанавливается вторым слоем (сверху). Возможно применение не пропускающих воду берушей, подобранных индивидуально.
• необходимо беречь себя от ОРЗ/ОРВИ, потому что воспалительные явления в полости носа, носоглотки и глотки неблагоприятно влияют на работу слуховой трубы и, следовательно, на процесс заживления в среднем ухе.
• перелеты на самолете не рекомендуются в течение 3-6 месяцев. Это связано с тем, что в условиях измененной анатомии заживающий пластический материал не обладает достаточной подвижностью, а механизмы защиты среднего и внутреннего уха от резких перепадов давления не восстановились, или не сформировались, что может привести к баротравме, смещению пластического материала или повторному формированию дефектов в барабанной перепонке.

Первый визит после операции необходим через 1 месяц после операции для осмотра барабанной перепонки, слухового прохода и туалета уха.

Аудиологическое исследование проводится через 3 месяца после операции в плановом порядке.

Улучшение слуха происходит постепенно на протяжение нескольких недель вплоть до нескольких месяцев.

Если показано хирургическое лечение другого уха, то мы рекомендуем проводить его не ранее, чем через 1 год.

Если Вы не настроены на хирургическое лечение, то альтернативой в случае недостаточного слуха служит использование слухового аппарата, однако снижение слуха при отосклерозе в 2 раза быстрее в неоперированном ухе, нежели в оперированном, что связано с длительно неработающим стременем и внутренним ухом.

Какой протез вы используете? Могу ли я выбрать или принести свой протез?

Для операции используются специальные титановые протезы ИЛИ протез, который выполняется из собственных тканей пациента непосредственно во время операции (хрящ ушной раковины и вена). 

Выбор того или иного протеза проводится врачом. 

Приносить собственный протез не требуется.

Пройдет ли шум в ухе после операции?

Считается, что низкочастотный шум связан непосредственно с фиксацией стремени, а высокочастотный — с поражением внутреннего уха. Операция, в результате которой стремя становится подвижным, может повлиять на динамику низкочастотно шума. Высокочастотный, как правило, сохраняется. 

Через какое время после операции можно лечить зубы?

Если речь идет о плановом лечении, то не ранее, чем через 3 месяца после операции.

Требует ли замены титановый протез стремени?

Нет.

Буду ли я «греметь» в рамке-металлоискателе?

Нет.

Можно ли делать МРТ после стапедопластики с применением титанового протеза?

Возможность проведения МРТ зависит от типа установленного протеза. Информация о типе протеза указана в выданном выписном эпикризе. При использовании титанового протеза на каждый протез предоставляется паспорт в котором указана вся информация о его характеристиках и возможности проведения МРТ. 

Информация о возможности прохождения МРТ так же указана на сайте производителя протеза, например по описанию производителя титановые протезы Medtronic обеспечивают совместимость с МРТ в магнитных полях 3.0 Тесла или менее.

Можно ли беременеть с диагнозом отосклероз?

Да, можно. Но нужно понимать, что во время беременности слух может ухудшиться. Это связано с прогрессированием заболевания на фоне гормональных изменений в организме при беременности. 

Что сначала: беременность или операция❓

Выбор здесь стоит за пациентом. 

Если в ближайшее время рождение детей в приоритете, то сначала — дети, потом — операция. Если рождение детей только в перспективе, тогда сначала лучше сделать операцию.

Влияет ли наличие отосклероз или проведённая ранее операция, или тип протеза на способ родоразрешения?

Нет. Наличие отосклероза и/или стапедопластики в анамнезе не является противопоказанием к родам естественным путём. Тот или иной вид протеза так же никак не влияют на возможность родов естественным путем.