ОТОСКЛЕРОЗ

Отосклероз – специфическое невоспалительное заболевание, при котором нарушается минеральный обмен в височной кости, в результате чего наблюдается патологическое разрастание костной ткани в среднем и/или внутреннем ухе. Это приводит к нарушению функции звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата с развитием последующей тугоухости (снижение слуха).

 

Симптомы отосклероза

В начале заболевания формируются небольшие очаги в костной капсуле внутреннего уха (вокруг органа слуха и реже вокруг органа равновесия) и рядом с одной из слуховых косточек (стремечком), в которых костная ткань разрушается, а затем постепенно образуется новая с другим строением. Новообразованная костная ткань нарушает подвижность стремени, которое передает звук непосредственно во внутреннее ухо, а также может сужать размер пространств внутреннего уха.

Особенности течения заболевания проявляются в жалобах. Незаметные и постепенные изменения в костной капсуле лабиринта могут происходить в течение 2-3 лет, проявляя себя лишь незначительным шумом в пораженном ухе, который может со временем усилиться. Этот симптом присутствует у подавляющего числа больных отосклерозом и описывается ими как «шелест», «белый шум». В ряде случаев шум в ухе носит высокочастотный характер, описываемый как «звон» или «свист». В начале заболевания пациент может жаловаться на головокружения. Этот спектр симптомов связан с токсическим поражением рецепторов внутреннего уха в результате активных изменений в структуре костной ткани, а также увеличением объема жидкости внутреннего уха.

 Постепенно снижается слух, что связано с постепенной фиксацией стремечка очагами отосклероза. В начале заболевания пациенты испытывают трудности с пониманием мужской речи, а женские и детские голоса различаются хорошо. Однако с прогрессированием заболевания ухудшается восприятие всех частот (как низких, так и высоких), и речь собеседника становится неразборчивой.

При этом в шумной обстановке острота слуха может повышаться. Этот симптом — субъективное ощущение больного, который принимает за улучшение слуха естественное повышение громкости речи собеседника, который пытается говорить громче в шумной обстановке.

 Длительность заболевания варьируется, у части больных может иметь волнообразное течение, то есть с эпизодами реактивации отосклероза, когда формируются новые очаги. Это проявляется усилением или возобновлением жалоб в случае положительного исхода от проведенного ранее лечения. Это бывает довольно редко, однако об этом необходимо упомянуть.

 

Причины

Точные механизмы развития этого заболевания на сегодняшний день неизвестны. Но к наиболее вероятным причинам отосклероза относят следующие факторы:

• Наследственную предрасположенность. Генетические исследования говорят о том, что от 20 до 40% всех больных с диагностированным отосклерозом имеют в семейной истории случаи этого заболевания у родственников предыдущего поколения. Чаще передается по женской линии.
• Эндокринные (гормональные) и метаболические нарушения. В первую очередь началу заболевания предшествуют нарушения функций тех желез, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные железы, половые железы). Поэтому довольно часто у женщин во время беременности, в начале менопаузы проявляются симптомы отосклероза;
• Аутоиммунные нарушения. В ряде исследований обнаружили наличие антител к строительному белку коллагену у пациентов с отосклерозом;
• Инфекционные заболевания (в частности, корь).

Чаще страдают женщины (от 63 до 84%) в период между 15 и 45 годами (до 62% от всего пула женщин). Дети до 14 лет страдают отосклерозом в 1,5-3% случаев.

 

Классификация отосклероза

Существует несколько классификаций отосклероза (по данным аудиологического исследования, компьютерной томографии).

По данным компьютерной томографии в зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют следующие формы:

— фенестральную (очаги отосклероза локализуются вокруг стремени и нарушают его подвижность),

— кохлеарную (очаги отосклероза локализуются вокруг капсулы улитки),

— смешанную (объединяет оба предыдущих варианта).

Выделяют активную (незрелую) и неактивную (зрелую) стадии отосклероза. Активность очагов определяется с помощью измерения их плотности (денситометрия). Если очаги «мягкие», «неплотные», то говорится об активном отосклерозе (незрелом). Если очаги «плотные», то говорится о зрелом процессе.

Существует понятие гистологического отосклероза, то есть, когда на снимках компьютерной томограммы видны очаги отосклероза, а клинически пациента ничего не беспокоит. 

В России также выделяют тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы, основываясь на результатах аудиологического обследования (проверки слуха).

Тимпанальная форма соответствует фенестральной: разрастание костной ткани вокруг стремени приводит к снижению его подвижности. Это проявляется кондуктивной тугоухостью (нарушается звукопроведение).

При кохлеарной форме, располагаясь вокруг улитки, разрастание костной ткани может сужать просвет в области полостей внутреннего уха, а также продукты перестройки костной ткани токсически влияют на слуховой нерв. Это проявляется нейросенсорной тугоухостью (нарушается звуковосприятие).

Смешанная форма объединяет признаки обеих форм и проявляется смешанной тугоухостью: снижение остроты слуха вызвано как нарушением проводимости звука, так и его восприятия.

 

Диагностика отосклероза

В ходе обследования используется широкий спектр средств и методов, направленных на получение детальной информации касательно степени тяжести изменений. В их числе:

— отоскопия;

— микроотоскопия;

— отоэндоскопия

— исследование с камертонами;

— тональная пороговая аудиометрия;

— акустическая импедансометрия;

— определение порогов слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ);

— компьютерная томография (КТ) височных костей  в двух проекциях с шакгом 0,3-1 мм.

Предварительное комплексное обследование позволяет выявить и оценить все особенности клинической картины, и составить индивидуальную программу лечения, максимально эффективную в каждом конкретном случае.

 

Лечение отосклероза

В научно-исследовательском клиническом институте отоларингологии им. Л.И. Свержевского используются как инновационные, так и классические методы лечения отосклероза.

Лечение отосклероза и его проявления во многом зависит от формы заболевания.

Консервативная терапия

Консервативная терапия (специальная инактивирующая) проводится у пациентов с кохлеарным и активным отосклерозом. Она заключается в приеме специальных препаратов, меняющих обменные процессы в височной кости, а также препаратов кальция и витамина Д³. Один курс занимает 3 месяца, таких курсов может потребоваться несколько. Цель консервативной терапии – стабилизировать слух, ускорить созревание очагов отосклероза и перевести заболевание в неактивную стадию.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения тимпанальной (фенестральной) и смешанной форм – хирургический. Лечение отосклероза этих типов относится к благоприятным с точки зрения прогнозов, его целью является улучшение слуха.

Операции у пациентов с отосклерозом в НИКИО им Л. И. Свержевского проводятся с использованием различного высокотехнологичного оборудования, позволяющего справляться с самыми сложными случаями. Опыт хирургического лечения пациентов с отосклерозом в нашем учреждении составляет более 60 лет.

Хирургическое лечение заключается в замене части стремени на его протез (искусственный из инертного материала или из хряща ушной раковины). Для дополнительного закрепления протеза, улучшения его приживления используются собственные ткани пациента (клетчатка, кусочек вены, мышечная оболочка).

Обычно данная операция проводится в плановом порядке. Доступ осуществляется через слуховой проход, в ряде случаев – за ухом (при особенностях анатомии уха). Чаще используется местная анестезия, чтобы эффективность операции можно было оценить прямо в операционной и врачу и пациенту. Однако по отдельным показаниям может быть применен наркоз.

 После операции необходимо находиться в стационаре в среднем 5-7 дней в зависимости от самочувствия и течения послеоперационного периода.

В раннем послеоперационном периоде возможно головокружение и шаткость при ходьбе, болезненность и дискомфорт в оперированном ухе при резких громких звуках.

Осложнения операции: глухота – 0,5-2%, появление ушного шума, парез лицевого нерва. У 4-10% пациентов возможно повторное снижение слуха после операции (в течение нескольких месяцев или лет после операции), что связано с реактивацией отосклероза и/или нарушением работы протеза.

Для профилактики развития осложнений очень важно выполнять все рекомендации врача: строгий постельный режим в первые 1-2 дня сразу после операции, нельзя чихать, сморкаться, наклоняться и лежать на стороне оперированного уха. Также необходимо скомпенсировать имеющиеся хронические заболевания, своевременно и регулярно принимать необходимые препараты (при наличии повышенного артериального давления, гипертонии и т.д.). Стараться не волноваться.

Период реабилитации после операции составляет 1 месяц. В течение этого месяца противопоказаны любые нагрузки (поднятие тяжестей выше 5 кг, наклоны, физические упражнения, сексуальная активность), шумовые нагрузки (громкое прослушивание музыки), пребывание в местах массового скопления людей (рынок, торговый центр), перемещение в шумном общественном транспорте (трамвай, метро). Следует избегать попадания воды в ухо в течение 1,5 месяцев. Перелеты на самолете запрещены в течение 3 месяцев после операции.

Первый визит после операции необходим через 1 месяц после операции для осмотра барабанной перепонки, слухового прохода и туалета уха.

Аудиологическое исследование проводится через 3 месяца после операции в плановом порядке.

Улучшение слуха происходит постепенно на протяжение нескольких недель вплоть до нескольких месяцев.

Если показано хирургическое лечение другого уха, то в нашей клинике мы рекомендуем проводить его не ранее, чем через 1 год.

Если Вы не настроены на хирургическое лечение, то альтернативой в случае недостаточного слуха служит использование слухового аппарата, однако снижение слуха при отосклерозе в 2 раза быстрее в неоперированном ухе, нежели в оперированном, что связано с длительно неработающим стременем и внутренним ухом.